Man unterscheidet verschiedene Formen der Agammaglobulinämie. Alle Formen zeichnen sich durch einen Immunodefizit in Form fehlender Antikörper aus.

• Das Bruton-Syndrom (XLA) tritt bei Neugeborenen auf. Es wird X-chromosomal-rezessiv vererbt.
• Die Autosomal rezessiv vererbte Agammaglobulinämie (ARA) ist dem klinischen Erscheinungsbild nach mit dem Bruton-Syndrom vergleichbar, wird aber autosomal vererbt.
• Die sekundäre Agammaglobulinämie, die in Folge eines allgemeinen schweren Eiweißmangels oder im Rahmen eines schweren, kombinierten Immundefektes auftritt, sind im Gegensatz zu den beiden erstgenannten erworben und nicht vererbt.