Die seltene Erkrankung ist zumeist eine angeborene Fehlbildung, bei der der Dens axis („Zahn“ des zweiten Halswirbels) nicht (Densaplasie) oder nur unvollkommen ausgebildet ist. Diese Fehlbildung kommt vor allem beim Menschen und bei kleinen Hunderassen vor. Deutlich seltener können auch Fehlbildungen der Haltebänder des Dens axis auslösender Faktor sein.

Gelegentlich ist eine AASL auch durch eine traumatisch bedingte Fraktur des Dens axis bedingt.