Der Cholangitis-Cholangiohepatitis-Komplex äußert sich unspezifisch. Es kommt zu Gewichtsverlust, Fressunlust, Fieber, Gelbsucht und häufig auch zu einer Bauchwassersucht. Zwischenzeitlich bessert sich das Erkrankungsbild, um sich dann erneut zu verschlechtern.

Im Blutbild zeigt sich eine leichte, nichtregenerative Anämie und eine Leukozytose mit Linksverschiebung. Die Aktivitäten der Leberenzyme ALT, GLDH, γ-GT sowie der Gehalt an Bilirubin und das Gesamteiweiß im Blut sind zumeist erhöht.

Bei der Sonographie zeigen sich in der Leber zahlreiche echoreiche Bezirke, gegebenenfalls auch eine Anstauung von Galle oder Gallensteine.

Eine exakte Diagnose kann nur durch Feinnadelpunktion mit anschließender histopathologischer Untersuchung gestellt werden.