Das Kongenitale Vestibularsyndrom tritt bei einigen Rassen gehäuft auf. Vermutet wird ein autosomal-rezessiver Erbgang. Bei Hunden sind vor allem Akita-Inu, Cocker Spaniel, Deutscher Schäferhund, Dobermann und Tibet-Terrier, bei Katzen Burma-Katzen und Siamkatzen betroffen.

Betroffene Tiere zeigen eine Fehlbildung des Gleichgewichtsorgans mit fehlenden oder missgebildeten Statolithen sowie häufig auch eine Degeneration der Haarzellen des Corti-Organs in der Hörschnecke.