Die betroffenen Hunde leiden unter einem genetischen Stoffwechseldefekt, der verhindert, dass Kupfer in der Leber über die Galle ausgeschieden werden kann. Das Kupfer reichert sich in den Leberzellen an und führt in diesen zu einer oxidativen Schädigung der Mitochondrien. Dadurch entsteht eine chronisch-aktive Hepatitis, die schließlich in eine Leberzirrhose übergeht. Gelegentlich kommt es auch zu einer akuten Lebernekrose mit Freisetzung von Kupfer in die Blutbahn und dadurch verursachter Hämolyse.