Die Erkrankung zeigt sich in mit Urin gefüllten, einen Millimeter bis mehrere Zentimeter großen Bläschen (Zysten), die sowohl von den proximalen als auch distalen Nierentubuli ausgehen können und sowohl in der Nierenrinde als auch im Nierenmark auftreten. Das Endstadium ist, wie bei der PKD des Menschen, eine Zystenniere. Gelegentlich werden auch Zysten in der Leber und in der Bauchspeicheldrüse beobachtet.

Klinische Symptome treten zumeist erst im Spätstadium der Erkrankung auf, wenn große Bereiche des Nierengewebes betroffen sind. Die Vergrößerung der Niere lässt sich dann unter Umständen bereits ertasten und die Tiere entwickeln allmählich Anzeichen eines Nierenversagens mit herabgesetztem Appetit, vermehrtem Durst, vermehrtem Harnabsatz und Gewichtsverlust. Nach nicht abgeschlossenen genetischen Untersuchungen lässt sich vermuten, dass dieses Stadium bei reinerbig betroffenen Tieren wesentlich früher auftritt als bei mischerbigen.