Die Ursache liegt in den meisten Fällen in einem autosomal-rezessiv vererbten Gendefekt. Bei Mastiffs ist eine dominant vererbte Form beschrieben. Huskys und Samojeden bilden eine ans X-Chromosom gebundene Variante aus.
Bis heute gibt es keinerlei Medikamente oder operative Maßnahmen, um die PRA zu heilen. Hunde, die an der PRA erkranken, erblinden fast immer.
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